O  πνεύμονας και η καρδιά συνεργάζονται αρμονικά ώστε σε φυσιολογικές καταστάσεις να τροφοδοτούνται όλοι οι ιστοί του σώματος  με το αναγκαίο πλήρως οξυγονωμένο αίμα.   Ετσι, ο πνεύμονας έχει το δικό του αρτηριακό αγγειακό δίκτυο  με την μέση αρτηριακή πίεση στην πνευμονική κυκλοφορία  φυσιολογικά να μη  ξεπερνά τα 15-20mmHg,. Σε  ασθενείς με πνευμονική υπέρταση παρατηρούνται τιμές μεγαλύτερες από  25mmHg που σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να φθάσει ή να ξεπεράσει και τα 100 mmHg.  Αιτία της αποτελεί η χρόνια αγγεισύσπαση των πνευμονικών αγγείων που σταδιακά οδηγεί σε μη αναστρέψιμη πάχυνση και σκλήρυνση του μυικού τους τοιχώματος.

Η Πνευμονική υπέρταση διακρίνεται αδρά  στη σπάνια πρωτοπαθή μορφή της και στη δευτεροπαθή, η οποία είναι συνέπεια άλλων παθήσεων,  όπως παθήσεις της αριστερής κοιλίας της καρδιάς ,  Χρόνιες πνευμονοπάθειες, Χρόνια θρομβοεμβολική νόσο  ή  να σχετίζεται με  αιματολογικά ή αυτοάνοσα νοσήματα.

Ευτυχώς η πνευμονική υπέρταση  δεν αποτελεί ιδιαίτερα συχνή πάθηση. Στο Ηνωμένο Βασίλειο καταγράφονται 97 περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού. Όσον αφορά την πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση  καταγράφονται μόλις 15 περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού. Οι γυναίκες φαίνεται να προσβάλλονται με περίπου διπλάσια συχνότητα, ενώ η ηλικία κατά τη διάγνωση κυμαίνεται μεταξύ 35-50 ετών. Αξίζει να σημειωθεί ότι ενώ η πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση   χαρακτηρίζεται από πολύ κακή πρόγνωση με 5ετή επιβίωση που δεν ξεπερνά το 57%, η διάγνωσή της καθυστερεί 2-3 χρόνια από την έναρξη των συμπτωμάτων.

Το φάσμα των συμπτωμάτων είναι ευρύ και περιλαμβάνει δύσπνοια στην κόπωση (85%), αίσθημα παλμών, εύκολη κόπωση, αιμόπτυση, ζάλη και συγκοπή, ενώ σε προχωρημένη νόσο εμφανίζονται σημεία και συμπτώματα δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας.

Ακρογωνιαίο λίθο στη διάγνωση της πνευμονικής υπέρτασης  αποτελεί το απλό υπερηχογράφημα καρδιάς, ενώ ο καθετηριασμός δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων σφραγίζει οριστικά τη διάγνωση και παράλληλα επιτρέπει την ακριβή μέτρηση πιέσεων και τη χάραξη της θεραπευτικής στρατηγικής.

Η θεραπευτική προσέγγιση για τις κατηγορίες  της δευτεροπαθούς πνευμονικής υπέρτασης  είναι ανάλογη της υποκείμενης νόσου. Όσον αφορά την ειδική θεραπεία της  πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης έχουν θέση οι ανταγωνιστές υποδοχέων ενδοθηλίνης, οι προστακυκλίνες και οι αναστολείς φωσφοδιεστεράσης σε μονοθεραπεία ή σε συνδυασμούς. Συχνά χρησιμοποιούνται οι ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου, ενώ το συνολικό θεραπευτικό σχήμα συμπληρώνουν τα διουρητικά και η οξυγονοθεραπεία για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και τα αντιπηκτικά για την πρόληψη θρομβώσεων. Η μη ανταπόκριση στη φαρμακευτική αγωγή σηματοδοτεί την ανάγκη για μεταμόσχευση πνευμόνων ή καρδιάς-πνευμόνων που σε ειδικά κέντρα μπορεί να έχει καλά αποτελέσματα.